Portal hypertoni syndrom

Patogenes

Portal hypertoni kännetecknas av dyspepsi, ascites, blödning i matsmältningssystemet, åderbråck i matstrupen, mage, splenomegali. Den grupp av symtom som manifesterar sig i detta fall uppstår mot bakgrund av en ökning av hydrostatiskt tryck och försämrat blodflöde i den nedre hålvenen eller levervenerna. Detta tillstånd kan ge allvarliga komplikationer i närvaro av sjukdomar inom hematologi, kardiologi, gastroenterologi och vaskulär kirurgi.

Mekanismen för syndromutvecklingen beror på ökningen av hydromekaniskt motstånd. För närvarande är patogenesen av portal hypertoni inte väl förstått. Förmodligen sker dess utveckling på grund av en ökning av motsvarande område i kärlsystemet.

Oftast orsakas portal intrahepatisk hypertoni av levercirros.

Tillsammans med detta noteras dissektionen av det sinusformade nätverket genom att ansluta partitioner, som ett resultat av vilket ett stort antal isolerade fragment bildas. Således ökar volymen av falska lobuler, och sinusoiderna berövas de mekanismer som reglerar blodflödet.

Bland orsakerna till utvecklingen av portal hypertonisyndrom bör lyftas fram:

• Ökat kärlmotstånd i leverns venväggar och i portvenen.
• Bildandet av säkerheter på ett segment av det systemiska utflödet av blod och portalblodkärl.
• En ökning av volymen av blodflödet i den vaskulära grenen av portalsystemet.
• Brott mot blodutflöde på grund av mekanisk obstruktion.

Patogenes i form av mekaniska provocerande faktorer av portal hypertoni representeras av bildandet av noder och kränkning av arkitekturen i levern, svullnad av hepatocyter och ökad motståndskraft hos portosystemiska kollateraler.

Symtom och tecken

De allra första manifestationerna uttrycks av dyspeptiska symtom:

• känsla av illamående, kräkningar;
• aptitlöshet;
• epigastrisk smärta;
• flatulens;
• avföringsstörningar;
• ömhet från höger hypokondrium och höftbensregionen;
• känsla av full mage.

Ofta, med portal hypertoni, finns det svaghet i kroppen, snabb trötthet, en kraftig viktminskning och till och med utvecklingen av gulsot.

Ascites noteras också, som kännetecknas av resistens mot terapi. Hos en patient med portal hypertoni ökar buken i volym, svullnad av anklarna uppträder och vidgade vener på bukväggens yta är synliga.

Ibland åtföljs portal hypertonisyndrom, vars symtom skiljer sig åt hos varje person, av splenomegali. Graden av dess svårighetsgrad beror på trycket i blodtillförseln till bukorganen och typen av obstruktion.

Det är värt att notera att i det här fallet, efter blödningar i matsmältningssystemet, minskar storleken på mjälten, trycket i portalcirkulationssystemet minskar. Det är extremt sällsynt att splenomegali inträffar med hypersplenismsyndrom. Det kännetecknas av trombocytopeni, anemi och leukopeni. Deras utveckling är förknippad med förstörelsen av enhetliga blodkroppar i mjälten.

De farligaste tecknen på portal hypertoni är blödningar i matstrupen, ändtarmen och magen.

De öppnar sig plötsligt och kännetecknas av överflöd. Dessa blödningar kan återkomma då och då, vilket är orsaken till posthemorragisk anemi.

Om detta händer inuti bukorganen öppnar personen upp för kräkningar med blodinneslutningar. Hemorrhoidal blödning manifesteras genom frisättning av scharlakansröd blod från anus. Ett liknande fenomen kan utlösas av skador på mjälten, dålig blodkoagulering, ökat intraabdominalt tryck.

Orsaker till patologi

• Skador på levern av parasiter.
• Kronisk hepatit.
• Tumör i området av lever- eller gallgången.
• Neoplasmer i levern.
• Autoimmun sjukdom i form av primär biliär cirros.
• Klämning av gallgångarna under operationen.
• Leverskador på bakgrund av förgiftning med gifter (droger, svampar).
• Betydande brännskador.
• Hjärt-kärlsjukdomar.
• Omfattande skador.
• Kolelithiasis.
• Kritiskt tillstånd på grund av trauma, sepsis eller disseminerad intravaskulär koagulation.

Utöver dessa skäl finns det andra faktorer som provocerar uppkomsten av portal hypertoni. Dessa inkluderar infektioner, användning av lugnande och lugnande medel, alkoholberoende, överdriven ätning av animaliska proteiner och kirurgiska ingrepp.

Orsakerna till portal hypertoni representeras också av trombos, medfödd arresia, en ökning av trycket i hjärtat med konstriktiv perikardit eller restriktiv kardiomyopati.

Diagnostik

Det är möjligt att bestämma portalhypertoni endast genom att studera patientens kliniska bild, efter att ha bekantat sig med hans anamnes. Instrumentell forskning spelar en viktig roll.

Först och främst, när man undersöker en patient, fäster läkaren vikt vid manifestationerna av kollateral cirkulation i form av ett nät av vidgade vener på bukväggen, hemorrojder, slingrande kärl nära naveln och ett navelbråck.

När det gäller laboratoriestudier representeras de av följande lista:

• allmän klinisk analys av blod, urin;
• studie av biokemiska parametrar av blod;
• utföra ett koagulogram;
• kontrollera för hepatit;
• identifiering av serumimmunoglobuliner.

Röntgendiagnostik innefattar portografi, splenoportografi, kavografi och celiakografi. Resultaten från dessa studier tillåter oss att bestämma graden av blockering av det portala blodflödet, samt att bedöma möjligheten att lägga vaskulära anastomoser. På basis av scintigrafi är det möjligt att förstå tillståndet för leverns blodflöde.

För att upptäcka ascites, splenomegali och hepatomegali föreskrivs en ultraljudsundersökning av bukhålan. Dopplerometri gör det möjligt att bedöma tillståndet hos leverkärlen.

Diagnos av en patient med misstänkt portal hypertoni är inte komplett utan esofagoskopi, sigmoidoskopi och esophagogastroduodenoskopi. Således är det möjligt att bestämma närvaron av åderbråck från mag-tarmkanalen. Istället för endoskopi kan man göra en röntgen av matstrupen och magsäcken. Om det finns ett behov av morfologiska resultat ordineras en leverbiopsi, liksom diagnostisk laparoskopi.

Behandling för vuxna

Det inledande skedet av sjukdomen kan behandlas med konservativa metoder. I detta fall föreskrivs administrering av vasoaktiva läkemedel, vars verkan syftar till att minska trycket i portvenen.

Målet med behandlingen är att minska trycket i det portala cirkulationssystemet, normalisera leverfunktionerna, stoppa blödningar och kompensera för blodförlust samt återställa blodkoagulationen.

Portal hypertoni behandlas enligt följande:

• Applicering av "Propranolol". Tillsammans med detta utförs skleroterapi eller klämning av åderbråck.
• För att stoppa blödning använd "Terlipressin" i en bäck.Därefter, var fjärde timme, administreras 1 mg av läkemedlet i 24 timmar. Dess effekt är längre, i motsats till "Vasopressin".
• Portal hypertoni behandlas också med Somatostatin, vilket halverar frekvensen av återkommande blödningar. Det bör dock noteras att detta läkemedel stör vatten-saltbalansen och försämrar blodcirkulationen. Det är därför det måste användas med extrem försiktighet vid ascites.
• Endoskopisk skleroterapi kräver tamponad och införandet av "Somatostatin". Läkemedlet, som har en skleroserande effekt, täpper till de vidgade venerna. Denna procedur är mycket effektiv.

Blödningen som har öppnat stoppas genom att installera en speciell Sengstaken-Blackmore-sond. Om denna åtgärd inte ger det önskade resultatet, tillgriper de härdning av venerna. En sådan händelse utförs varannan dag tills blödningen upphör helt.

Med den låga effektiviteten hos konservativa tekniker blir suturering av de förändrade venerna genom slemhinnan oundviklig.

Behandling av portal hypertoni utförs med nitrater, adrenerga blockerare, inhibitorer, glykosaminoglykaner. I avsaknad av resultat efter läkemedelsbehandling krävs kirurgisk ingrepp. Kärnan i operationen består i att lägga en portokaval anastomos på kärlen, vilket i slutändan möjliggör bildandet av en rondell anastomos mellan portalvenens biflöden. Det finns flera alternativ för kirurgisk behandling som löser följande problem:

• Bildande av nya vägar för att säkerställa utflödet av blod.
• Minskning av volymen av blod som kommer in i portalområdet.
• Förbättring av regenereringsprocesserna i levern.
• Dränering av bukhålan för att avlägsna ascitesvätska.
• Ruptur av venerna som förbinder matstrupen med magen.

Kontraindikationer för operationen inkluderar graviditet, allvarliga sjukdomar i inre organ, ålderdom.

Behandling av barn

Portal hypertoni hos barn kanske inte manifesteras kliniskt under lång tid. Orsaken till dess utveckling hos vuxna är oftast levercirros. Barn, å andra sidan, lider av denna patologi på grund av trombos eller anomalier i utvecklingen av venerna i portalsektionen, vilket orsakar en blockering av blodflödet.

För att minska trycket i portvenen och förhindra blödning används icke-selektiva adrenerga blockerare. Tack vare detta är det fortfarande möjligt att klara av åderbråck.

Återkommande blödningar som inte upphör med läkemedelsbehandling är en indikation för intrahepatisk bypassoperation. Det är också möjligt att levertransplantation kan krävas vid behandling av portal hypertoni hos barn.

Modern kirurgisk behandling av ett barn innebär att utföra portosystemiska anastomoser, såväl som att utföra kirurgiska ingrepp som syftar till att återställa strukturen hos förändrade vener. Endoskopisk skleroterapi har visat sig väl. Att klara av hypersplenism och splenomegali tillåter endovaskulär embolisering av parenkymet.

Anastomos för portal hypertoni

Det finns 3 grupper av anastomos:

1. Bildas av navelvenerna. Deras uttalade expansion innebär utseendet av ett specifikt mönster på bukväggen, som kallas "huvudet på en manet".
2. Anastomoser lokaliserade vid sammanflätningen av de nedre, mellersta och övre rektala venerna. Stark expansion av venväggarna kan provocera riklig rektalblödning.
3. Anastomos koncentrerad i matstrupen och hjärtzonen i magen. Om du har åderbråck finns risk för blödningar. Detta underlättas av väggar täckta med ulcerösa formationer, vars natur är refluxesofagit.

Prognosen för diagnosen portal hypertoni beror huvudsakligen på arten och svårighetsgraden av den underliggande sjukdomen. Ett ogynnsamt resultat observeras oftast i närvaro av en intrahepatisk form. Patienter dör vanligtvis av leversvikt eller svår gastrointestinal blödning. Installation av portokavala anastomoser kan förlänga patientens liv med 15 år.