Akustiskt neurom i hörselnerven

Sjukdomen, som är mer känd som akustiskt neurom, har alternativa namn: vestibulärt (eller akustiskt) schwannom och akustiskt neurom. Symtom i 95% av fallen börjar visa sig i form av progressiv hörselnedsättning, som i 60% åtföljs av ljud eller ringningar i öronen. Svårigheten att upptäcka symptomen på akustisk neurom och behandla sjukdomen är att den långsamma tillväxten av tumören orsakar närvaron av en lång asymptomatisk period, såväl som det gradvisa uppträdandet av kliniska manifestationer.

Upptäckt och studiehistoria

År 1777 utförde Sandyfort en obduktion, vilket resulterade i en beskrivning av en tät godartad tumör i hörselnerven, som visade sig vara skarvad vid utgångsstället för de vestibulära cochlea- och ansiktsnerverna med hjärnstammen och spred sig in i hörselgång i tinningbenet. Forskaren drog slutsatsen att denna formation var orsaken till patientens dövhet under livet.

1830 var Charles Bell den förste att diagnostisera en patient under sin livstid, vilket bekräftades efter patientens död. Bell fokuserade på frekvent huvudvärk, dövhet, förlust av smakkänslighet, trigeminusneuralgi och några andra tecken och klagomål från en patient som dog ett år efter undersökningen.

Den första kirurgiska operationen för att avlägsna den inkapslade formationen av cerebellopontinvinkeln utfördes 1894 av Charles Ballance. Trots det faktum att trigeminus- och ansiktsnervens strukturer skadades under operationen och på grund av komplikationen krävdes enucleation av ögat, kunde den medicinska interventionen kallas framgångsrik, eftersom patienten efter det levde i mer än 12 år.

Harvey Cushing, grundaren av neurokirurgi i USA, gjorde en svår väg för att minska postoperativ dödlighet. Efter den första operationen 1906, som slutade med patientens död, övergav neurokirurgen först det fullständiga avlägsnandet av neuromet, vilket gjorde det möjligt att minska dödligheten med upp till 40%. Och senare, med förbättringen av tekniken, minskade den postoperativa dödligheten till 7,7%. Av 176 neurom som tagits bort av Cushing representerade dock endast 13 fall totalt avlägsnande.

Sedan 1917 har Cushings anhängare Walter Dandy fulländat tekniken genom att använda ett suboccipitalt förhållningssätt till den bakre fossan, vilket blev möjligt genom penetration genom en del av nackbenet. Som ett resultat sjönk dödligheten till 2,4 %. Men än i dag är kirurgiskt ingrepp för akustiskt schwannom förknippat med allvarliga risker förknippade med patienters hälsa.

Därför gjorde introduktionen av strålkirurgi av Lars Lexell det möjligt att dramatiskt förbättra kvaliteten på behandlingen av neurinom upp till 3 cm i storlek.

Morfologi, orsaker och mekanismer för uppkomsten av akustisk sjukdom

Neoplasmen beskrivs som en rundad (eller oregelbundet formad) knöltät nod som har en anslutande kapsel på utsidan, och diffusa eller lokala cystiska hålrum med en brunaktig vätska inuti. Beroende på blodtillförseln kan neoplasmens färg vara:

• ljusrosa med rödaktiga fläckar (oftast),
• cyanotisk (med venös stas),
• brun-brun (med blödningar).

En godartad formation består av celler som bildar en struktur som palissader, mellan vars element det finns sektioner som består av fibrer. I proliferationsprocessen blir vävnaderna tätare, avlagringar av pigment, bestående av järnoxid (hemosiderin), uppstår.

VIII-paret av FMN inkluderar den vestibulära delen (som bär information till cerebrala centra från de vestibulära receptorerna) och den auditiva delen. I de flesta fall uppstår ett neurom i den vestibulära delen, som klämmer in angränsande sektioner när det växer. Eftersom ett antal andra passerar bredvid den vestibulära cochleanerven (ternära, abducerare, vagus, glossofaryngeal, ansiktsbehandling), återspeglas deras kompression också av karakteristiska tecken.

Orsakerna till denna godartade bildning är inte helt fastställda.

Det finns inget direkt samband mellan unilaterala neurinom och etiofaktorer. Den bilaterala formen är stabilt fixerad hos patienter med genetiskt bestämd typ II neurofibromatos. Det finns 50 % risk för sjukdom hos avkomma om föräldrarna har en onormal gen.

Det finns tre stadier av vestibulär schwannomtillväxt:

1. Den första kännetecknas av storleken på utbildning upp till 2-2,5 cm, vilket medför hörselnedsättning och vestibulära störningar.
2. För den andra växer den till en storlek på 3-3,5 cm ("valnöt") med tryck på hjärnstammen. Detta bidrar till uppkomsten av nystagmus och obalans.
3. Det tredje stadiet inträffar när bildningen växer till storleken av ett hönsägg med symtom på kompression av hjärnstrukturer, nedsatt sväljning och salivutsöndring och synfunktion. I detta skede inträffar irreversibla förändringar i hjärnvävnaderna, och på grund av att schwannomet blir inoperabelt inträffar döden.

Symtom

Med den typiska utvecklingen av sjukdomen registreras hörselnedsättning (hos 95 % av patienterna) och yrsel (mindre ofta) som de första tecknen. Oftast (i 60% av fallen) blir akustiska effekter i form av buller, ringningar eller brum på sidan av neoplasmen det enda symptomet på de inledande stadierna av sjukdomen. Det händer att hörselnedsättning uppstår märkbart och kraftigt. Hörselnedsättning kan dock yttra sig nästan omärkligt för patienten, och ljuden avtar med uppkomsten av andra symtom.

I det inledande skedet registreras även vestibulära störningar i två av tre fall. De manifesterar sig:

• yrsel, som med denna sjukdom manifesterar sig gradvis med en ökning i intensitet,
• instabilitet när man vrider på huvudet och kroppen,
• nystagmus, som är mer uttalad när man tittar mot platsen för neoplasmen.

Oftast påverkas delar av hörsel- och vestibulära nervstrukturer samtidigt. I vissa fall kan dock endast en av delarna påverkas.

Ibland registreras vestibulära kriser, kännetecknade av illamående och kräkningar mot bakgrund av yrsel.

Med en ökning av utbildning och skador på närliggande strukturer läggs tecken på denna lesion till symptomen. Men storleken på neoplasman motsvarar inte alltid tecknets svårighetsgrad. Utöver storleken beror graden på tillväxtriktningen och lokaliseringen av schwannomet. Så med en stor storlek kan ett schwannom visa svagare symtom än ett litet, och vice versa.

Kompression av trigeminusnervens strukturer orsakar värkande smärtor i ansiktet och förnimmelser av domningar och stickningar från sidan av neoplasmen. Sådana smärtor kan avta eller intensifieras och sedan bli permanenta. Ibland förväxlas denna smärta med tandvärk eller förväxlas med trigeminusneuralgi. Det händer att smärta uppstår i bakhuvudet från sidan av formationen.

Parallellt med dessa processer (ibland lite senare) uppträder symtom associerade med perifera lesioner i ansikts- och abducensnerver:

• ansiktsasymmetri på grund av pares av ansiktsmuskler,
• förlust av smak i 2/3 av framsidan av tungan,
• kränkning av salivutsöndring,
• konvergent skelning,
• dubbelseende med förskjutning (diplopi).

Om en godartad formation växer i den inre hörselgången, kan symtomen på klämning uppträda redan i de första stadierna av sjukdomen.

En ytterligare ökning av utbildningen leder till försämrade larynxfunktioner, störningar i sväljning och svalgreflex, förlust av känslighet i resten av tungan.

De sena symtomen på sjukdomen inkluderar en ökning av intrakraniellt tryck, vilket resulterar i en kränkning av visuell funktion, den totala naturen av en huvudvärk med en koncentration i de occipital- och frontala regionerna. Systematiska kräkningar förekommer.

Diagnostik

I det inledande skedet av sjukdomen bör den separeras från liknande manifestationer av labyrintit, Menieres sjukdom, cochlea neurit, otoskleros. Diagnos av sjukdomen utförs av en otoneurolog eller vid ett gemensamt möte med en neurolog och en otolaryngolog. Vid behov involveras en vestibulolog, en ögonläkare och ibland en tandläkare i undersökningen.

Undersökningen inleds med en kontroll av nervsystemet och hörseln och vid misstanke om schwannom ordineras ett antal diagnostiska procedurer som gör det möjligt att med stor sannolikhet bekräfta misstanken:

• Ett rentonsaudiogram krävs för det initiala bestämmandet av en behandlingsstrategi och datainsamling för efterföljande jämförelse.
• Elektronytagmografi. Effektiv användning är endast möjlig med en uttalad form av sjukdomen, eftersom medan neuromet är lokaliserat i den nedre delen av den vestibulära apparaten, tillåter metoden inte att den upptäcks.
• CT-skanning av hjärnan. När neoplasmens storlek är upp till 1 cm är det problematiskt att upptäcka det med hjälp av en CT-bild. Och med en storlek på upp till 2 cm upptäcks endast 40 % av tumörerna, såvida inte kontrastmedel introduceras speciellt för att underlätta diagnosen. När färgningsmarkörer införs i blodet, absorberas de av neoplasmen, och röntgentätheten ökar flera gånger. De upptäckta formationerna är oftare rundade och har jämna konturer.
• MRI avslöjar en jämn kontur av neoplasman med deformation av lillhjärnan, hjärnstammen och en remsa av signalen "CSF gap" längs tumörens periferi.
• Röntgen enligt Stenvers med ögonblicksbild av tinningbenet. En ökning av den inre hörselgångens bredd blir ett tecken på utvecklingen av sjukdomen.

Behandling med medicinska och folkliga metoder

Resultatet av behandlingen beror på den snabba upptäckten och storleken på tumören. När ett neurom diagnostiseras i de två första stadierna är prognosen gynnsam. Radiokirurgiskt avlägsnande av tumören stoppar återupptagandet av tillväxten i 95% av fallen. Samtidigt återställs patientens arbetsförmåga, han återgår till sitt tidigare sätt att leva. Öppen kirurgi har en mindre gynnsam prognos förknippad med risk för skador på olika nervstrukturer och/eller hörselnedsättning. I det tredje stadiet av sjukdomen är prognosen ogynnsam. Vitala cerebrala strukturer är i riskzonen för kompression. Vid behandling av neurom i hörselnerven med folkmedicin görs inte förutsägelser på grund av bristen på bevis för effektiviteten av folkmetoder.

Medicinskt tillvägagångssätt

Eftersom var och en av behandlingsmetoderna har både fördelar och risker talar de inte om det enda möjliga tillvägagångssättet, utan om den möjliga taktiken för medicinsk kontroll och intervention.

1. Förväntad behandling innebär att övervaka hörseltillståndet med audiometri och förändringar i symtom. Tumörtillväxt övervakas med MRT och CT: under de första två åren, en gång var sjätte månad, sedan en gång om året. Vid instabilt utbildningsbeteende ändras tentamensschemat. Som regel används samma taktik om neurom upptäcks av en slump på MRI, när utvecklingen av patologin passerar utan kliniska symtom. Det används också vid observation av äldre personer med långvarig hörselnedsättning.
2. Taktik som syftar till att lindra patientens tillstånd. För detta används antiinflammatoriska, smärtstillande och diuretiska läkemedel.
3. Användningen av strålbehandling möjliggör behandling av akustiskt neurom utan kirurgi. Tumören kan inte avlägsnas med strålning, men dess tillväxt kan stoppas och därmed kan operation undvikas.
4. Stereotaktisk strålkirurgi (SRS) innebär avlägsnande av neurinom upp till 3 cm i storlek.Det är också indicerat för äldre efter subtotal resektion (med långvarig tillväxt) och i de fall då risken för öppen kirurgi på grund av somatisk patologi ökar.
5. Öppen operation för att ta bort en tumör föreskrivs när den växer till en stor storlek eller märkbar tillväxtdynamik, såväl som i fall där strålkirurgi inte hjälpte.

Beslutet om kirurgiskt avlägsnande fattas på grundval av en kombination av redovisningsfaktorer, inklusive: tumörens storlek, patientens ålder, hörselkvaliteten, kirurgens kvalifikationsgrad. Beroende på vägarna för tillgång till neoplasmen särskiljs följande typer:

• Suboccipital. Operationen utförs med stor chans att bevara hörseln.
• Translabyrint. Det finns flera alternativ, som alla medför stor risk för hörselskador.
• Den infratemporala vägen är tillämplig när man tar bort små neurom genom den mellersta kraniala fossa (MF).

Traditionella metoder

I de fall där det inte är möjligt att utföra en operation för att hämma tumörtillväxt och minska dess storlek, används örtterapi, som dock inte kan ersätta medicinska metoder:

1. Infusion av vit mistel. Växtens skott krossas, 2 teskedar (med ett objektglas) hälls med 2 koppar kokande vatten och infunderas över natten i en termos. Det dricks tre gånger om dagen, 2 matskedar i små klunkar före måltid. Kursens längd är 23 dagar. Efter en vecka kan du gå nästa kurs. (Maximalt antal kurser med en veckas uppehåll är fyra).
2. Alkoholtinktur av japanska Sophora. För en liter alkohol tas 100 g av en mald växt. Infusion sker i 40 dagar med daglig skakning (omrörning). Därefter filtreras alkoholen och kakan vrids ur. Det tas 10 g tre gånger om dagen före måltid i 40 dagar. Pausen mellan kurserna är en halv månad.
3. Hästkastanj vodka. Proportionerna och procedurerna är desamma som i föregående fall, men kompositionen infunderas endast i 10 dagar och på en mörk plats. Det dricks med en liten mängd vatten, 10 droppar tre gånger om dagen. Kursen på 14 dagar kan upprepas i tre månader med en veckas uppehåll.
4. Infusion av den sibiriska prinsen. En tesked mald torkad växt infunderas i en timme i kokande vatten (2 glas) och, efter silning, tas tre gånger om dagen, en matsked i två månader.
5. Mordovana vanliga teblad. För bryggning behövs krossade frön i en hastighet av en tesked per 300 ml vatten. Kompositionen kokas i 15 minuter över låg värme och infunderas i 2 timmar före silning. Det konsumeras fyra gånger om dagen för 2 matskedar.
6. Vanliga vallört lotioner. Pulveriserade växtrötter i förhållandet 1: 5 blandas med fläskfett. Sjud denna blandning i 5 timmar i en ugn förvärmd till 70C. Utan att låta blandningen svalna måste den filtreras och läggas ut i glasburkar, tätt korkas, och sedan två gånger om dagen bör ett lager salva applicerat på bakplåtspapper användas som en lokal lotion (30 minuter / procedur). Den månatliga behandlingsförloppet varvas med två veckors paus.