Etiologi
Faktorer som provocerar uppkomsten av CMF:
ärftlighet;
- sporadiska genmutationer;
- virala, bakteriella, svampinfektioner;
- metabola störningar;
- autoimmuna sjukdomar;
- medfödda och förvärvade hjärtfel;
- tumörer i hjärtat;
- hormonella störningar;
- exponering för toxiner;
- alkoholmissbruk;
- påfrestning.
Klassificering och patogenes
Det finns många klassificeringar av kardiomyopatier. Den mest kompletta är den kliniska klassificeringen.
Bland kardiomyopatier finns det:
I. Nosologiska former:
- dilaterad;
- hypertrofisk (obstruktiv);
- restriktiv;
- arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati;
- inflammatorisk:
- idiopatisk;
- autoimmun;
- post-infektion;
- specifika kardiomyopatier:
- ischemisk;
- ventil;
- hypertoni;
- dismetabolisk:
- dyshormonell (tyreotoxikos, hypotyreos, binjurebarksvikt, feokromocytom, akromegali, diabetes mellitus);
- ärftliga lagringssjukdomar (hemokromatos, glykogenos, Niemann-Picks sjukdom, etc.);
- elektrolytbrist, näringsrubbningar, proteinbrist, kaliummetabolismstörning, magnesiumbrist, anemi, vitamin B1 och selenbrist;
- amyloidos;
- Muskeldystrofier;
- Neuromuskulära störningar;
- ILC under graviditet;
- Allergisk och giftig (alkoholhaltig, strålning, medicinsk).
II. Oklassificerade kardiomyopatier:
- Fibroelastos;
- Icke-kompakt myokardium;
- Dilaterad CMF med mindre dilatation;
- Mitokondriell CMF.
Dilaterad kardiomyopati (DCM). Det är den vanligaste formen av kardiomyopati hos vuxna. 20-30% har en familjehistoria av sjukdomen. Vanligare hos medelålders män.
Progressionen av dystrofiska processer i kardiomyocyter leder till dilatation av hjärtkaviteterna, en minskning av myokardiets förmåga att dra ihop sig, en kränkning av systolisk funktion och slutar därefter med kronisk hjärtsvikt. Kanske tillägg av mitralinsufficiens, störningar i blodflödet i kranskärlen, myokardischemi, diffus hjärtfibros.
DCM är en sjukdom med multipel etiologi. Hos varje patient är det möjligt att samtidigt bestämma flera faktorer som provocerar sjukdomen, såsom exponering för virus, alkoholförgiftning, rökning, autoimmuna störningar, förändringar i hormonella nivåer, allergier, etc.
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM). Detta är en genetiskt betingad form av sjukdomen med ett autosomalt dominant nedärvningssätt och hög penetrans. En genmutation leder till hypertrofi av myocyter, som är kaotiskt placerade i myokardiet. Mängden löst interstitium ökar.
Patogenesen är baserad på hypertrofi av myokardväggarna i vänster (ibland höger) ventrikel. Ventrikelns volym förändras inte eller minskar något. Hypertrofi är vanligtvis asymmetrisk och involverar interventrikulär septum. Ekokardiografi avslöjar närvaron av en systolisk tryckgradient i utflödeskanalen.
Restriktiv kardiomyopati (RCMP). Denna typ är den mest sällsynta och involverar endokardiet i den patologiska processen. Det finns både en primär patologi (endomyokardiell fibros och Lefflers syndrom) och en sekundär variant på grund av andra sjukdomar (amyloidos, systemisk sklerodermi, hemokromatos, toxisk myokardskada).
Patogenesen av RCMP är baserad på ackumulering av beta-amyloid, hemosiderin eller eosinofila degranuleringsprodukter runt kärlen i den interstitiella vävnaden. I framtiden leder detta till fibros och förstörelse av hjärtmuskeln. Styvhet i myokardväggarna orsakar en kränkning av diastolisk fyllning av ventriklarna, en ökning av systemiskt tryck och tryck i lungcirkulationen. Den systoliska funktionen och tjockleken på myokardväggarna förändras praktiskt taget inte.
Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati. Denna typ av kardiomyopati är ärftlig (autosomal dominant), även om det finns fall där ingen familjehistoria beskrivs. De första tecknen på kardiomyopati uppträder i barndomen och tonåren. Det uppstår som ett resultat av en genmutation, syntesen av strukturella proteiner i hjärtvävnaden störs. Grunden för patogenes är den gradvisa förskjutningen av bukspottkörtelns myokard av fibrös och fettvävnad. Detta leder till en expansion av dess kavitet och en minskning av kontraktilfunktionen. Ett patognomoniskt diagnostiskt tecken är bildandet av ett aneurysm i bukspottkörteln.
Klinik och symtom
Den kliniska bilden bestäms av huvudtriaden:
CHF-symtomkomplex;
- Närvaron av störningar i hjärtats rytm och ledning;
- Tromboemboliska komplikationer.
Hos 70-85 % av patienterna med DCM är den första manifestationen progressiv CHF.
De viktigaste symptomen är:
- andnöd vid ansträngning, med tid och vila
- plågsam kvävning på natten;
- svullnad av armar och ben;
- hjärtklappning;
- smärtsamma förnimmelser i höger hypokondrium, en ökning av buken;
- avbrott i hjärtats arbete;
- vertigo;
- svimning.
På HCMP står följande i förgrunden:
- dyspné;
- tryckande smärtor bakom bröstbenet;
- svimning.
Patienter med RCMP klagar på:
- hjärtklappning, avbrott i hjärtats arbete;
- svullnad;
- smärta i höger hypokondrium.
Vid arytmogen högerkammar-CMP kommer följande fram:
- yrselsattacker;
- frekvent svimning;
- avbrott i hjärtats arbete.
Diagnostik
Den viktigaste diagnostiska metoden för screening är EchoCG. Huvudkriteriet för att ställa en diagnos är avslöjad systolisk, diastolisk eller blandad myokarddysfunktion.
Anteckningar om fysisk undersökning:
slagutvidgning av hjärtats gränser i båda riktningarna;
- systoliskt blåsljud vid spetsen och under xiphoidprocessen;
- takykardi, förmaksflimmer, extrasystole, galopprytm;
- tecken på vänsterkammarsvikt - perifert ödem, ascites, svullnad av halsvenerna, förstorad lever;
- tecken på pulmonell hypertoni - en accent av II-tonen över lungartären, fuktiga fina bubblande raler i de nedre delarna av lungorna;
Instrumentella metoder:
På ekokardiografi, beroende på typen av sjukdom, hittar de:
- DCMP - dilatation av hjärtkaviteter, minskad kontraktilitet, hypokinesi av den bakre väggen av LV, minskad ejektionsfraktion, MV i form av "fisksvalg".
- HCM - asymmetrisk LV-hypertrofi (tjocklek 15 mm och mer), pre-systolisk rörelse av MV, dynamisk tryckgradient i utflödeskanalen.
- RCMP - förtjockning av den bakre basalväggen av LV, begränsar rörligheten hos den bakre ventilen av MV, förtjockning av endokardiet, trombbildning i ventriklarnas hålighet.
För att klargöra diagnosen och differentieringen med andra sjukdomar, utför:
- EKG, EKG-övervakning dygnet runt - förekomsten av ledningsstörningar, arytmier, extrasystole;
- röntgen av OGK;
- Sondering av hjärtkaviteterna, ventrikulografi;
- Myokardbiopsi;
- Funktionella hjärttester;
- Laboratorieundersökningar - klinisk analys av blod, urin, bestämning av ALT, ASAT, kreatinin, urea, koagulogram, elektrolyter.
Behandling
Åtgärder för behandling av kardiomyopati hos små barn och vuxna är främst inriktade på att förbättra det allmänna kliniska tillståndet, minska manifestationerna av CHF, öka motståndet mot fysisk aktivitet och kvalitativt förbättra livet.
Protokollet för att hantera patienter med DCM delar upp behandlingsmetoder i obligatoriska och valfria.
Obligatorisk:
- Etiotropisk behandling för sekundär CMP:
- kirurgisk eliminering av orsaken (ischemisk, endokrin CMP);
- etiologisk terapi av inflammatorisk CMP.
- Recept av läkemedel för korrigering av systolisk hjärtsvikt:
- långvariga ACE-hämmare;
- betablockerare;
- diuretika;
- hjärtglykosider;
- aldosteronantagonister.
Ytterligare (om angivet):
- Amiodaron för ventrikulära extrasystoler;
- Dopamin, dobutamin;
- nitrater;
- Antikoagulanter;
- Implantation av en cardioverter-defibrillator;
- Hjärttransplantation.
Patienter med HCM ordineras:
Grundläggande:
- Betablockerare;
- Kalciumkanalblockerare;
- Antiarytmiska läkemedel;
- Dessutom:
- ACE-hämmare;
- Operativ myomektomi;
- implantation av en pacemaker eller cardioverter-defibrillator.
För behandling av RCMP används glukokortikosteroider (prednisolon), cytostatika och immunsuppressiva medel. Vid svår fibros görs endokardektomi med klaffbyte.
Behandling av arytmogen högerkammar-CMP syftar till att eliminera och förebygga arytmier. De använder cordarone, betablockerare. Om ineffektivt, implantation av en automatisk cardioverter-defibrillator, radiofrekvensdestruktion av den arytmogena zonen, installation av en artificiell pacemaker. I svåra fall utförs en ventrikulotomi.
Kvalitetsbehandlingskriterier:
- Minska svårighetsgraden av symtom på hjärtsvikt;
- Ökad vänster ventrikulär ejektionsfraktion;
- Eliminering av tecken på vätskeretention i kroppen;
- Förbättra livskvaliteten;
- Förlängning av intervall mellan sjukhusinläggningar.
Prognos och vidare screening av patienter
Treårsöverlevnad hos patienter med DCM är 40 %.
Den förväntade livslängden för patienter med HCM är något längre, men den årliga dödligheten når fortfarande 4 % (upp till 6 % hos barn). Hos 10% av patienterna observeras spontan regression av sjukdomen. Den högsta dödligheten hos patienter med RCMP - dödligheten på 5 år når 70%.
Det mest gynnsamma resultatet är med dyshormonell (inklusive hos kvinnor under klimakteriet) kardiopati. Med förbehåll för adekvat hormonell korrigering av den underliggande sjukdomen, går dystrofiska processer tillbaka.
I allmänhet, med iakttagande av rekommendationerna, regelbundet intag av läkemedel, snabb kirurgisk intervention och korrigering av den underliggande sjukdomen, kan livskvaliteten förbättras avsevärt.
Patienter med CMP ska stå under dispensärövervakning, genomgå undersökningar 1 gång på 2 månader. Obligatorisk kontroll av EKG, EchoCG, koagulogram, INR.
Det finns ingen specifik profylax för CMP. Det är mycket viktigt att utföra en genetisk analys av familjemedlemmarna till patienten med etablerad CMP för att diagnostisera sjukdomen tidigt.
Slutsatser
Trots många studier som syftar till att hitta orsakerna till denna eller den formen av CMF, utvecklingen av screeningdiagnostiska metoder, förblir problemet med sen upptäckt av sjukdomen akut. Kardiomyopati hos vuxna har ett kroniskt progressivt förlopp. Därför är det viktigt att följa behandlingsregimen, strikt följa rekommendationerna från kardiologen och söka medicinsk hjälp i tid.
