Funktionell kardiopati eller kardiomyopati (FKP) är ett antal tillstånd för vilka dystrofiska och sklerotiska förändringar i myokardiet är karakteristiska, och därför är dess funktion nedsatt. ICD-kod - 10 І42. Det är vanligare hos nyfödda än hos vuxna. Ibland diagnostiserats så tidigt som tonåren, tillsammans med sådana abnormiteter som mitralisklaffframfall (MVP) och onormal kordalfästning (ARX).
Orsaker till patologi
Följande orsaker till kardiomyopati särskiljs:
Primär - vanligtvis inte installerad. De är förmodligen: medfödda (genetiskt bestämda), förvärvade eller blandade.
- Sekundär - är en komplikation av någon underliggande sjukdom - blodpatologi, infektiösa, endokrina, systemiska, metabola störningar, neuromuskulära systemet, maligna tumörer.
Idag tror man att huvudrollen tillhör genetiska faktorer som orsakar störningar i immunsystemet och störningar:
- Myokardfunktion vid dilaterad kardiomyopati.
- Differentiering av de kontraktila elementen i myokardiet, vilket leder till hypertrofi av kardiomyocyter vid hypertrofisk kardiopati.
- Ansamlingen av eosinofiler i myokardiet och deras kardiotoxiska effekt i restriktiv.
Sjukdomens kliniska förlopp och klassificering
| Morfofunktionell variant av kardiopati | Klinik |
|---|---|
| Utvidgning | Signifikant kardiomegali med uttalad dilatation av ventrikeln (vanligtvis vänster) med oförändrade eller tunna väggar. Myokardkontraktiliteten sjunker kraftigt. Hjärtsvikt går framåt. Utstötningsfraktion reducerad. Det slutdiastoliska trycket ökar. Alla blir sjuka, även spädbarn. Sjukdomen utvecklas gradvis. Dåligt behandlingsbar. Det finns inga patognomoniska symtom. Den kliniska bilden beror på cirkulationsstörningar och rytm- och överledningsstörningar. Frekventa klagomål: smärta i hjärtat, som inte stoppas av nitroglycerin, andnöd, cyanos i den nasolabiala triangeln och läpparna. |
| Hypertrofisk | Det kännetecknas av svår myokardhypertrofi, främst av vänster kammare, obstruktion av utflödeskanalen. Som regel förändras inte hålrum, kardiomegali är obetydlig. Kliniken är annorlunda: asymtomatisk eller med mindre tecken: trötthet, andnöd vid ansträngning, hjärtklappning, synkope, hjärtsmärtor, yrsel. |
| Restriktiv | Infiltrativ eller fibrös myokardskada, som kännetecknas av stela ventrikulära väggar, en minskning av diastolisk volym. Normal eller något förändrad systolisk funktion och väggtjocklek. Sjukdomens uppkomst är långsam, gradvis. Det huvudsakliga klagomålet: andfåddhet, svaghet även med minimal fysisk ansträngning, rytmrubbningar. |
Diagnostiska metoder för funktionell kardiopati
För diagnostik kliniska och instrumentella metoder:
EKG: tecken på myokardhypertrofi, rytm- och ledningsstörningar, ST-förändringar.
Röntgen av lungorna: du kan se hypertrofi, myokarddilatation, trängsel i lungorna.
EchoGC: låter dig bedöma storleken på hjärtats hålrum, ventilernas tillstånd, tjockleken på väggarna och interventrikulär septum, för att bedöma de systoliska och diastoliska funktionerna.
Ibland använder de: MRT, radioisotopventrikulografi, angiokardiografi, hjärtkateterisering, endomyokardbiopsi.
Behandlingsmetoder
Det finns ingen specifik behandling.
På dilaterad kardiomyopati hjärtsviktsterapi utförs:
- Digoxin i låga doser.
- ACE-hämmare: kaptopril (för ungdomar - enalapril).
- Diuretika: furosemid.
- Vid svår hjärtsvikt används dopamin och dobutamin, steroida antiinflammatoriska läkemedel, syrgasbehandling på intensivvårdsavdelningen vid behov. Behandling av arytmier enligt protokollen.
- Vid mikrocirkulationsstörning och tendens till trombbildning: heparin subkutant eller intravenöst, indirekta antikoagulantia (warfarin, rivaroxaban, dabigatran).
- Kardioprotektorer: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Med hypertrofisk kardiopati:
Hjärtglykosider och andra kardiotonika är kontraindicerade.
- Fysisk aktivitet är begränsad (särskilt om det är en tonåring).
- Betablockerare används: propranolol. Ibland kalciumantagonister: verapamil.
- Förebyggande av infektiös endokardit: antibiotika.
- Vid hjärtsvikt: ACE-hämmare, diuretika.
- Antiarytmik efter behov.
- Om konservativ terapi är ineffektiv - hjärtkirurgi.
För restriktiv kardiomyopati:
- Hjärtglykosider och andra kardiotonika är kontraindicerade.
- Sport är förbjudet. Fysisk aktivitet är begränsad (särskilt för barn).
- Kalciumantagonister: verapamil, diltiazem.
- Antiarytmika: amiodaron.
- Behandling av hjärtsvikt.
Slutsatser
Tyvärr är prognosen ogynnsam. Hjärtsvikt fortskrider mycket snabbt, ofta livshotande arytmier, tromboembolism uppstår, vilket leder till plötslig död.
Vid dilaterad kardiomyopati är 5-årsöverlevnaden 30 %. Funktionell kardiopati leder till funktionshinder hos barn. Därför måste personer med denna patologi ta adekvat, konstant behandling för att förlänga sitt stabila tillstånd. Patienter med kardiomyopati är också potentiella kandidater för hjärttransplantationer. Efter denna procedur förbättras varaktigheten och livskvaliteten avsevärt.
