Vad är aortastenos?
Aortastenos (AS) är en förträngning av området i utflödeskanalen i vänster kammare (platsen där aortan lämnar hjärtat) orsakad av förkalkning av klaffbladen eller dess medfödda anomalier, vilket skapar en barriär för utdrivningen av blod in i kärlet.
En isolerad variant av aortaklaffstenos är ett extremt sällsynt fall (högst 4% av totalen), främst AS kombineras med andra hjärtfel. Oftare är detta ett förvärvat tillstånd på grund av destruktiva processer i ventilens vävnader; mindre ofta - en medfödd anomali av strukturen.
Enligt nivån av förträngning av munnen på aorta särskiljs de: valvulär, subvalvulär och supravalvulär stenos. Det vanligaste är själva klaffstenosen (fibroserade broschyrer svetsas samman, tillplattas och deformeras).
Stenos i den vänstra ventrikulära utflödeskanalen (LV) skapar en barriär mot blodflödet och skapar högt tryck på aortaklaffen under LV-systole. För att bibehålla korrekt blodvolym ökar kroppen hjärtfrekvensen, förkortar diastolen (myokardial avslappningsperiod) och förlänger utdrivningstiden för blod från LV. På grund av otillräcklig tömning av LV stiger det slutdiastoliska intraventrikulära trycket. Som ett resultat utvecklas LV-myokardhypertrofi enligt den koncentriska typen (förtjockning av dess muskelskikt huvudsakligen i området av aortaklaffen).
Hjärtats kompensationsförmåga kan upprätthålla tillräcklig hemodynamik under lång tid. Ett hypertrofierat organ i de avancerade stadierna av aortastenos kan öka till en enorm storlek. Gradvis ersätts hypertrofi av LV-dilatation och cirkulationsdekompensation. Nedbrytningen av kompensatoriska mekanismer underlättas av utvecklingen av kronisk insufficiens i kranskärlen (ett förstorat myokard kräver mer blodtillförsel). Resultatet av ovanstående processer är utveckling:
- LV-fel;
- passiv hypertoni i den lilla cirkeln;
- stagnation i den systemiska cirkulationen.
Den normala arean av AK-hålet är 3-4 cm2... Symtom på hemodynamiska störningar utvecklas med en förträngning av AK-området till ¼ av det ursprungliga normalvärdet.
Symtom på aortastenos
AS hos vuxna har inga manifestationer på länge. Symtom kan vara frånvarande upp till 20-30 år från sjukdomsdebut. Möjliga patientklagomål inkluderar:
trötthet, andnöd vid ansträngning, nedsatt arbetsförmåga;
- yrsel, svimning;
- smärta i perikardområdet, hjärtklappning;
- buksmärtor, näsblod.
Objektivt kan läkaren bestämma:
- puls: låg fyllning, platå;
- tendens till bradykardi och arteriell hypotension;
- vid palpation: en långsamt stigande, hög, resistent apikal impuls, som förskjuts åt vänster och nedåt;
Auskultatoriska tecken
Auskultationsdata är av stort diagnostiskt värde:
- Grovt systoliskt blåsljud med en projektion in i det andra interkostala utrymmet vid kanten av bröstbenet till höger, vilket är väl utfört i området för halshalsen, på halspulsådrorna, hjärtats spets. Detta är ett mellanfrekvent utstötningsljud som visas i slutet av I-tonen.
- Aortaklafföppningsklick det som lyssnar på en extra ton under systole, uppstår efter I-tonen, hörs bäst vid bröstbenets vänstra kant;
- Paradoxal bifurkation av II-tonen;
- Lyssnar på IV-tonen.
På EKG bestäms uttalad hypertrofi och LV-överbelastning (depression av ST-segmentet, djup inversion av T-vågor i vänster bröstkablar och aVL), en ökning av QRS-amplituden, blockad av LPH, AV-block av olika grader.
Vid Ro-grafi av OCP blir förändringarna märkbara vid avancerad AK-stenos. Det finns en avrundning av den hypertrofierade spetsen, dilatation av den uppåtgående delen av aorta distalt för stenosen och förkalkning av AK.
AC-kriterier enligt ekokardiografi är:
- en ökning av väggtjockleken hos LV och IVS;
- Ventilerna i AK är inaktiva, förtjockade, fibroserade;
- Hög transvalvulär tryckgradient enligt dopplerekokardiografi.
Klassificering och grad av manifestation av patologi
Förträngning av utflödeskanalen kan bildas på olika nivåer:
- Själva aortaklaffen;
- Medfödd deformerad tvåskalig AK;
- Subvalvulär stenos;
- Fibrös eller muskulär subaortastenos (klaff-subvalvulär);
- Supravalvulär stenos.
Klassificering av aortastenos efter svårighetsgrad:
- Grad I - måttlig stenos (full kompensation). Tecken på AS upptäcks endast vid fysisk undersökning;
II grad - svår stenos (latent hjärtsvikt) - det finns ospecifika besvär (trötthet, synkope, minskad träningstolerans); diagnosen verifieras enligt data från EchoCG, EKG;
- III grad - skarp stenos (relativ koronar insufficiens) - symtom liknar angina pectoris, tecken på blodflödesdekompensation uppträder;
- IV grad - kritisk stenos (uttalad dekompensation) - ortopisk, trängsel i båda cirkulationerna av blodcirkulationen;
Gradientklassificering
| Allvarlighetsgrad | AK-hålarea (cm2) | Genomsnittlig transvalvulär tryckgradient (mm Hg) |
|---|---|---|
| Norm | 2,0-4,0 | 0 |
| Mild stenos | ≥ 1,5 | 0-20 |
| Måttlig stenos | 1,0-1,5 | 20-40 |
| Allvarlig stenos | ≤1 | 40-50 |
| Kritisk stenos | Mindre än 0,7 | >50 |
Särskilda typer av aortastenos
Förutom själva ventilstenosen finns det förträngningar av utflödeskanalen av medfödd etiologi eller utan primär skada på AV-knippena.
Subvalvulär aortastenos
Subaortastenos är en förträngning i LV-utflödeskanalen distalt till klaffringen i form av en intermittent membranös diafragma eller fibröst membran. Utvecklingen av denna typ av AS underlättas av medfödda strukturella egenskaper hos LV-utsöndringskanalen, men kliniska manifestationer av sjukdomen uppträder inte i tidig ålder.
Det finns tre huvudsakliga anatomiska typer av subaortastenos:
- Membran-diafragmatisk - diskret subaortamembran;
- Fibrös-muskulär krage (rulle) - med asymmetrisk IVS-hypertrofi;
- Fibromuskulär tunnel - diffus subvalvulär stenos.
Dessutom kan olika abnormiteter i mitralisklaffen, VSD, leda till subvalvulär stenos.
Turbulent blodflöde orsakar sekundär skada på AK, vilket förvärrar fenomenet stenos och leder till utveckling av aortainsufficiens. På grund av den relativa kranskärlsinsufficiensen hos patienter bildas områden med subendokardiell ischemi, följt av myokardiofibros. Den vanligaste dödsorsaken är dödliga arytmier och hjärtinfarkt.
De kliniska egenskaperna hos denna typ av defekt är: tidigt debut av symtom, frekvent svimning, vid auskultation finns det inget klick på öppningen av AK under systole vid hjärtats spets, mjukt diastoliskt blåsljud.
Supravalvulär aortastenos
Supravalvulär stenos är en förträngning av lumen i den uppåtgående aortan (lokal eller diffus) i sinotubularområdet. Den stenotiska processen involverar aorta, brachiocephalic, buken och lungkärlen.
Enligt etiologin är formerna uppdelade:
- Sporadisk (konsekvenser av intrauterin röda hundinfektion);
- Ärftlig (autosomal dominant typ);
- Williams syndrom (kombinerat med mental retardation).
I denna typ av AS är kranskärlen belägna proximalt till stenosen och är under påverkan av högt tryck, därför är de vidgade, vridna och mottagliga för utveckling av tidig arterioskleros.
De kliniska manifestationerna av AS kombineras med flera organavvikelser, försämrad metabolism av vitamin D, hyperkalcemi, angina attacker är vanligare, det är skillnad i blodtryck i armarna.
Vad är kritisk aortastenos?
Termen "kritisk aortastenos" används i samband med:
- Allvarlig stenos som visar sig under de första månaderna av livet;
- LV-dysfunktion eller kritisk minskning av CO (hjärtvolym);
- Möjligheterna till systemiskt blodflöde är uteslutande med en öppen botallisk kanal.
Förekomsten av en kritisk förträngning av den vänstra kammarens utflödeskanal är en direkt indikation för akut kirurgi.
Denna definition används inom pediatrik i relation till nyfödda med extremt låg CO och dekompenserad cirkulationssvikt. Symtom på kritisk stenos liknar de vid hypoplasi i vänster hjärta. Livet för sådana barn bestäms av den botalliska kanalens funktion, tidig användning av prostaglandiner E1 och genomföra akuta operationer.
Dödligheten från denna patologi är cirka 86% (även med hänsyn till kirurgisk behandling).
Aortastenos hos nyfödda och barn
Hos barn kombineras AS med andra laster:
- Tvåbladig eller enkelbladig konfiguration AK;
Koarktation av aorta;
- Öppen Botalovy-kanal;
- VSD;
- Mitralinsufficiens;
- Fibroelastos i vänsterkammarendokardiet;
- WPW-syndrom;
AS finns 2-4 gånger oftare hos pojkar och kombineras ofta med bindvävssjukdomar.
När barnet blir äldre förvärras stenosen på grund av tillväxten av hjärtmuskeln och progressionen av fibrosklerotiska förändringar på klaffen.
Kirurgisk korrigering utförs när den transvalvulära gradienten är > 50 mm Hg.
Sjukdomsbehandlingsmetoder
Alla patienter med AK-stenos, även utan kliniska manifestationer, rekommenderas:
- Begränsning av fysisk aktivitet;
- Förebyggande av infektiös endokardit - deformerade ventiler blir ett "lätt mål" för bakteriell infektion;
- Kontinuerlig dispensär observation;
- Symtomatisk terapi.
Är det möjligt att medicinera förträngningen av aortan?
Läkemedelsterapins roll vid behandling av AS är relativt liten. Konservativ behandling kan minska symtomen på hjärtsvikt, förbättra hemodynamiken något.
Lista över använda droger:
- Hjärtglykosider - företrädesvis Korglikon, Strofantin, Celanide;
- Diuretika - Veroshpiron, Hypotiazid (minska hjärtats minutvolym)
- Perifera vasodilatorer - Hydralazin, ACE-hämmare (under kontroll av blodtrycket);
- β-blockerare, Ca-antagonister2+ (med angina pectoris, kompenserad stenos);
- Antikoagulantia - i närvaro av tromboemboliska komplikationer;
- Klass III antiarytmika - Amiodaron (för atriella och ventrikulära arytmier).
Funktioner av kirurgisk korrigering av patologi
Valet av metoden för invasiv korrigering beror på patientens kliniska tillstånd, hans ålder och formen av defekten. Kontraindikationer för operation är steg I och IV av AK-stenos.
Typer av kirurgiska ingrepp:
- Perkutan aortaballongvalvuloplastik är en endovaskulär metod som utförs hos spädbarn med kritisk stenos eller hos gravida kvinnor;
Aortavalvotomi - används hos barn, utförd på ett öppet hjärta;
- Proteser av AK - utförs med medfödda anomalier i strukturen av AK (enkla blad, dysplastiska tvåskaliga) eller hos patienter efter valvotomi med progression av stenos.
- En mekanisk protes, svinbioprotes, aorta-alograft, pulmonell klaffautotransplantat används;
- Autotransplantation av lungstammen med en ventil i aortapositionen och rekonstruktion av utflödeskanalen i bukspottkörteln med en homograft (Ross-operation) - indicerat för barn 1 års ålder;
- Utvidgning av aortaroten med klaffbyte (Konnos operation) - indicerat vid svår stenos eller tunnelformad obstruktion.
Slutsatser
För aortastenos är ett asymtomatiskt förlopp karakteristiskt, men efter uppkomsten av kliniska tecken på defektdekompensation utan invasiv behandling dör patienter inom flera år (i 50% av fallen inträffar döden efter de första 2 åren). Tioårsöverlevnaden efter AV-protetik är 60-65%, den konstgjorda klaffens livslängd är 10-15 år. Alla patienter som genomgått invasiva ingrepp på AK övervakas av en kardiolog livet ut. Sådana patienter måste också utföra antibiotikaprofylax av endokardit före något kirurgiskt ingrepp.
