Orsaker, symtom och behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Befolkningsprevalens

HCM förekommer med en frekvens på cirka 10 av 10 000 personer. Lite oftare observeras det i länderna i Sydamerika, Västeuropa, Kina och Japan. Mestadels ungdomar (25 - 35 år) lider. Män blir sjuka mycket oftare än kvinnor. Trots sin låga prevalens är HCM fortfarande en av de vanligaste orsakerna till plötslig hjärtdöd hos unga.

Sjukdomen ska inte förväxlas med vänsterkammarhypertrofi med förhöjt blodtryck eller hjärtsjukdom. Den andra kallas också "hypertensivt hjärta" eller "arbetande myokardhypertrofi", det utvecklas som ett kompensatoriskt muskelsvar som svar på ökad stress. Med LV-hypertoni är det nödvändigt att övervinna högt kärlmotstånd, så det måste arbeta med större kraft. I vissa hjärtfel, på grund av felfunktion i ventilerna, kommer en ökad volym blod in i LV, som måste "skjutas" in i aorta och stora artärer.

Myokardhypertrofi skiljer sig från HCM genom att förtjockningen av LV-väggarna sker gradvis och jämnt. I HCM, i den överväldigande majoriteten av fallen, är sådana förändringar mycket uttalade och oproportionerliga, endast separata delar av LV exponeras för dem - den övre eller nedre tredjedelen av interventrikulär septum, apex, etc.

Skälen till utseendet och mekanismen för utveckling av kränkningar

Den främsta orsaken till hypertrofisk kardiomyopati är en genetisk mutation. Hittills är cirka 11 gener kända, en förändring som leder till utvecklingen av den beskrivna sjukdomen. De är ansvariga för produktionen av olika proteiner som utgör muskelfibrerna i myokardiet - troponiner, lätta och tunga kedjor av myosin, aktin, etc. Brott mot syntesen av en av dem leder till förtjockning av myokardiet.

Oftast utvecklas hypertrofi inte jämnt, utan bara i ett område av LV. Särskilt ogynnsam är förtjockningen av den övre delen av det interventrikulära skiljeväggen, vilket minskar lumen i LV-utloppet. På grund av patologisk spridning börjar muskelfibrer ordnas slumpmässigt. Detta skapar förutsättningar för cirkulationen av en nervimpuls, vilket bidrar till utvecklingen av rytmstörningar. Dessutom ersätts myokardiet med bindväv.

Ett annat stort problem med HCM är förekomsten av myokardischemi, d.v.s. en försämring av blodtillförseln till hjärtmuskeln.... Det finns två orsaker till detta: vaskulär kompression av det hypertrofierade myokardiet och försämrad avslappning av organet (diastolisk dysfunktion). Och som ni vet är själva hjärtat fyllt med blod just i diastolfasen.

Hypertrofisk kardiomyopati har också mer sällsynta orsaker:

• ärftliga sjukdomar - Fabrys sjukdom, neurofibromatos;
• neuromuskulära sjukdomar - Friedreichs ataxi;
• endokrina patologier - akromegali, feokromocytom;
• metabola störningar - amyloidos;
• användning av droger - anabola steroider, takrolimus, hydroxiklorokin.

Symtom

I den kliniska bilden av HCM särskiljs en typisk triad av symtom:

• bröstsmärta;
• rytmstörningar;
• synkope - svimning.

Smärta i hjärtats region är mycket lik den vid angina pectoris (drande / klämmande smärta bakom bröstbenet, förvärrad av fysisk ansträngning), eftersom den orsakas av myokardischemi. Dess karakteristiska skillnad är att det inte bara inte lindrar sig själv efter att ha tagit Nitroglycerin, utan kan bli ännu starkare. Detta beror på att läkemedlet vidgar blodkärlen, vilket sänker blodtrycket. Detta gör att hjärtat slår snabbare. En hög hjärtfrekvens minskar diastolfasen, där blodtillförseln till myokardiet sker.

Svimning eller yrsel (yrsel, mörkare i ögonen, känsla av "yrsel") uppstår på grund av obstruktion av vänster kammarutlopp av ett förtjockat myokard, vilket resulterar i att blodtillförseln till hjärnan försämras. Olika arytmier är också orsaken till svimning.

Patienten känner av hjärtarytmier som hjärtklappning och "avbrott". Med HCM utvecklas ofta farliga arytmier: paroxysmal ventrikulär takykardi, ventrikelflimmer, atrioventrikulär blockad.

På grund av den frekventa förekomsten av maligna rytmrubbningar är risken för plötslig hjärtdöd mycket hög hos patienter med HCM.

I de senare stadierna av sjukdomen uppträder tecken på kronisk hjärtsvikt:

• allmän svaghet, snabbt närmar sig trötthet;
• andnöd, som ökar när du utför fysiskt arbete eller i liggande position;
• en känsla av tyngd eller värkande smärta i höger sida under revbenen på grund av en förstorad lever;
• svullnad i benen, särskilt märkbar på kvällen.

Jag vill notera att förekomsten av symtom och dess svårighetsgrad beror på graden av förtjockning av hjärtats väggar och snabbheten i utvecklingen av denna process, som fortskrider olika för alla. Ibland leder HCM snabbt till funktionsnedsättning, och någon kan ha ett absolut asymptomatiskt förlopp, vilket åtföljer en god prognos.

Finns det några tidiga tecken

En person med HCM kan känna sig helt frisk under lång tid och inte uppleva några obehagliga förnimmelser. De första symtomen är vanligtvis den plötsliga uppkomsten av bröstsmärtor eller förlust av medvetande när du idrottar. Om någon av dina familjemedlemmar har fått diagnosen HCM och du upplever svår hjärtsmärta med yrsel, kontakta din läkare så snart som möjligt.

Typer av hypertrofisk kardiomyopati

Det finns flera klassificeringar av hypertrofisk kardiomyopati, som delar upp den enligt olika egenskaper. I den första av dem urskiljs familjeformer, ärftliga och sporadiska former. Den senare utvecklas mot bakgrund av andra hjärt- eller systemsjukdomar.

Genom lokalisering finns det:

• asymmetrisk HCM med och utan hinder - de övre och nedre delarna av interventrikulär septum tjocknar;
• apikala HCMP - myokardiet i hjärtats spets är hypertrofierat;
• symmetrisk HCMP - en mycket sällsynt form där flera muskelväggar ökar.

Beroende på nivån av tryckökning i den vänstra ventrikeln särskiljs följande typer:

• jag grad - tryck upp till 25 mm Hg. Konst .;
• II grad - tryck från 25 till 36 mm Hg. Konst .;
• III grad - tryck från 36 till 44 mm Hg. Konst .;
• IV grad - tryck över 45 mm Hg. Konst.

Eftersom den största faran för människors liv är hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion av utflödeskanalen, används det oftast hemodynamisk klassificeringbeskrivs i tabellen nedan.

Hur man identifierar patologi och ställer en diagnos

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati börjar med frågor om "familjära" sjukdomar, eftersom HCM är en genetisk sjukdom. Jag klargör om någon av patientens nära anhöriga hade en liknande sjukdom, om någon av familjemedlemmarna dog i unga år av hjärtpatologi – diagnosen är mest sannolikt om patienten är mellan 20 och 40 år.

Under undersökningen försöker jag ägna stor uppmärksamhet åt auskultation av hjärtat. Ganska ofta lyckas jag höra ett systoliskt blåsljud i interkostalrummet III och IV längs bröstbenets vänstra kant. Dess svårighetsgrad indikerar graden av obstruktion av LV-uttaget.

Sedan beställer jag ytterligare forskning, som inkluderar:

• elektrokardiografi (EKG);
• ekokardiografi (ultraljud av hjärtat, Echo-KG);
• kranskärlsangiografi.

På elektrokardiogrammet av patienter med HCM kan du se:

• djup Q-våg i ledningarna II, III, aVF;
• tecken på myokardischemi: minskning av ST-segmentet under isolinen, negativ T-våg;
• tecken på vänsterkammarhypertrofi - höga R-vågor i avledningar V4 - V6;
• olika rytmrubbningar: flimmer, förmaksfladder, atrioventrikulär blockad, supraventrikulär och ventrikulär takykardi.

Många arytmier kan gå obemärkt förbi under normal EKG-bandinspelning. Efter att ha sett ett normalt kardiogram hos en person som klagar på ett rytmfel, tilldelar jag honom Holter (daglig) EKG-övervakning.

Den huvudsakliga diagnostiska metoden för HCM är ekokardiografi med dopplerläge. Följande ändringar kan hittas på den:

• tjockleken på det interventrikulära septumet kommer att vara mer än 15 mm, och den bakre väggen av LV - utan patologi;
• högt tryck i LV-utloppskanalen (mer än 30 mm Hg);
• kontakt mellan mitralisklaffbladet och IVS (fenomen SAM);
• darrningar i aortaklaffens cusps vid tidpunkten för systole.

Ibland uppmanas patienten att göra fysisk träning (sitta ner 10 gånger). Detta gör det möjligt att avslöja den dolda obstruktionen av LV-utflödeskanalen.

Koronarangiografi utförs för att bedöma kranskärlens öppenhet. Jag ordinerar denna procedur till dem som har en hög sannolikhet för aterosklerotisk vasokonstriktion som matar hjärtat (tecken på kranskärlssjukdom). I riskzonen är personer över 45 år, rökare, diabetes och högt blodtryck.

Genetisk testning för att upptäcka mutationer föreskrivs när rutinmässiga tester inte ger en korrekt diagnos. Jag rekommenderar även denna undersökningsmetod till anhöriga till en HCM-patient.

Behandlingsmetoder och livslängdsprognos

Behandling för hypertrofisk kardiomyopati inkluderar medicinering och kirurgi. Läkemedel är utformade för att bibehålla tillståndet och ta bort symtomen på ökande komplikationer. Endast en hjärttransplantation kan helt rädda en person från sjukdomen. Men det finns andra kirurgiska ingrepp som gör patientens liv lättare:

• ventrikulär septal myoektomi - En effektiv och ofta använd metod, som är att ta bort ett förtjockat område av interventrikulär septum;
• septal alkoholablation - chipping med etylalkohol av områden med hypertrofierat myokardium, vilket leder till deras död och en minskning av tjockleken på väggarna i den vänstra ventrikeln;
• omsynkronisering - installation av speciella elektroder i hjärtat, som skickar lämpliga signaler. Det speciella är att på grund av proceduren går excitationsvågen med en liten fördröjning och fångar först spetsen, sedan organets septum, som ett resultat av vilket trycket i vänster kammare minskar och graden av obstruktion av dess utloppssektionen minskar.

Det finns strikta indikationer för kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati:

• högt tryck i LV-utloppet i vila (mer än 50 mm Hg);
• uttalad förtjockning av LV-väggen (mer än 30 mm);
• ljusa kliniska symtom (smärta, svimning).

Med snabb diagnos, adekvat behandling, kan den förväntade livslängden för en patient med HCM inte skilja sig från den för friska människor. Dödligheten vid hypertrofisk kardiomyopati är i genomsnitt 1 till 6 % per år.

Förebyggande av plötslig död och symtomatisk lindring

För att underlätta symtom på hypertrofisk kardiomyopatioch jag skriver ut följande läkemedel:

• betablockerare (bisoprolol, metoprolol) - effektiva läkemedel som minskar svårighetsgraden av kliniska manifestationer (andnöd, smärta i hjärtat, hjärtinfarkt) och bromsar utvecklingen av sjukdomen. De sänker hjärtfrekvensen och förbättrar blodtillförseln till myokardiet. Det är dock alltid nödvändigt att börja ta dem med låga doser. När hjärtfrekvensen saktar ner till 55 slag per minut och lägre, måste mängden av läkemedlet som konsumeras omedelbart minskas;
• kalciumkanalblockerare (Verapamil, Diltiazem) - Jag ordinerar dem om patienten har kontraindikationer för att ta betablockerare (bronkialastma, kronisk bronkoobstruktiv lungsjukdom, AV-block II och III grad);
• kaliumsparande diuretika (Spironolakton) - de används i utvecklingen av kronisk hjärtsvikt för att avlägsna överflödig vätska från kroppen;
• diuretika (torasemid, hydroklortiazid) Jag använder det för svåra symtom på blodstas: konstant andnöd, uttalad svullnad av benen, ansamling av vätska i bröstet och bukhålorna;
• antikoagulantia - många patienter med HCM utvecklar ofta förmaksflimmer, där risken för trombos och stroke ökar, så de behöver ta mediciner som tunnar ut blodet (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban);
• antiarytmika – nästan alla patienter med HCM utvecklar livshotande rytmrubbningar, för att kontrollera vilka de kan förskrivas Disopyramid, Amiodaron, Sotalol.

I inget fall bör vasodilatorer (läkemedel som orsakar vasodilatation) användas till patienter med HCM. Dessa inkluderar nitrater, AFP-hämmare, sartaner och kalciumkanalblockerare: Amlodipin och Nifedipin. Dessa mediciner orsakar reflextakykardi, det vill säga att de bokstavligen "får" hjärtat att slå snabbare, vilket bara förvärrar sjukdomen, så jag försöker undvika att skriva ut dem.

Det finns patienter som har en mycket hög risk för plötslig hjärtdöd – de har redan haft liknande fall i sin familj, de svimmar och har svåra rytmrubbningar på EKG (frekventa extrasystoler, ihållande supraventrikulära och ventrikulära takykardier etc.). Sådana patienter kan visas:

• implantation cardioverter defibrillator - Sy en speciell anordning under huden på bröstet, som omedelbart kan stoppa den uppkomna rytmstörningen. Det låter dig minska risken för dödsfall från arytmi till nästan noll.;
• radiofrekvens kateterablation – förstörelse av områden med patologiska impulser av lasern.